LES AMÉNORRHÉES

LES AMÉNORRHÉES

I-DÉFINITION :

L'aménorrhée définit l'absence ou la cessation des règles. Il en existe 2 types L'aménorrhée primaire, définie par l'absence d'apparition des règles à la puberté. L'aménorrhée secondaire, définie par l'absence de règles pendant plus de 3 mois.

II	PHYSIOPATHOLOGIE :
Hypothalamus		Ö GnRH	Ö Hypophyse	Ö LH, FSH	ÖOvaire	Ö Endomètre	Ü Ö	Phase proliférative Phase sécrétoire
							Þ	Menstruation ou fécondation et nidation

De plus de la GnRH, il y a sécrétion de CRH (corticotrophine RH) agissant sur les surrénales Ö Androgènes.

III-EXPLORATION : Aménorrhée primaire

L'interrogatoire: Précise 1-L'histoire familiale (ménarche de la mère et des sœurs, environnement familial.) 2-Les maladies génétiques connues. 3-L'age du développement pubertaire. 4-Les antécédents pathologiques (insuffisance rénale et/ou hépatique.) 5-Les traitement antérieurs et en cours.

L'examen physique: Apprécie 1-Le stade de développement pubertaire (taille, poids, etc.) 2-L'examen gynécologique. 3-L'examen général.

Les examen complémentaires:

1. L'échographie pelvienne: Apprécie 1) Présence et taille de l'utérus. 2) Epaisseur de l'endomètre. 3) Présence du col. 4) Présence du vagin.

2. La radiographie du squelette: Apprécie les malformations, surtout du poignet gauche (os sésamoïde.)

3. Les dosages hormonaux (FSH, LH et prolactine.)

Diagnostic étiologique: n Retard pubertaire simple.

o Autres diagnostics: A partir de 18 ans, nécessitant des explorations spécifiques. Aménorrhée secondaire

L'interrogatoire: Précise 1-Les antécédents obstétricaux. 2-Les antécédents gynécologiques. 3-Les antécédents endocriniens. 4-Les traitement antérieurs ou en cours. 5-Le type de contraception.

L'examen physique: Précise 1-La taille et le poids, toute chute pondérale expose à une aménorrhée. 2-L'examen gynécologique: Recherche les signes d'imprégnation œstrogénique et apprécie la perméabilité du col. 3-L'examen général.

Les examen complémentaires:

1. Echographie pelvienne. 2. Dosages hormonaux. 3. Hystéroscopie.

Diagnostic étiologique: n Carence iatrogène.

o Autres diagnostics, nécessitant une exploration spécifique: 1) Hyperandrogénie > 1.5 ng/ml Ö Tumeur d'origine ovarienne ou surrénalienne. 2) Hyperandrogénie par déficit en 21B hydroxylase ou d'origine rénale par déficit en 3B déshydrogénase ou en 3.11

hydroxylase.

IV-DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

A- LES AMÉNORRHÉES PRIMAIRES:

1-Avec développement normal des caractères sexuels secondaires et génotype féminin normal (46xx): Développement normal des la pilosité et des seins, génotype et phénotype normaux. Les signes cliniques sont alors périodiques et cycliques. n Obstacle mécanique gênant l'extériorisation des règles: Traitement chirurgical.

1) Imperforation hyménéale: Avec stagnation du sang, à l'origine d'hématocolpos (vagin), hématométrie (utérus) ou hématosalpinx (trompes) avec risque d'endométriose. 2) Diaphragme vaginal (micro-perforé ou non.)

o Anomalie du développement embryonnaire mullerien: Traitement chirurgical, rétablir la continuité assurer l'évacuation

1) Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser: Les 2 canaux de Muller fusionnent normalement de bas en haut. Dans ce cas, la fusion est basse avec absence de formation en haut donnant le ⅓ inférieur du vagin avec agénésie utéro-vaginale. L'absence des ovaires est incompatible avec la vie.

2) Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel. p Synéchies utérines: Par accolement des 2 parois utérines (tuberculose.), Traitement par hystéroscopie. q Mutation inactivatrice du gène du récepteur de la LH. r Tumeur hypothalamique ou supra-hypothalamique.

2-	Avec développement anormal ou absent des caractères sexuels secondaires: Le dosage de la FSH et LH révèle
n	Hypogonadisme hypergonadotrope acquis: Avec FSH et LH élevées et absence de réponse de l'ovaire.
o	Hypogonadisme hypergonadotrope congénital:

1) Syndrome de Turner. 2) Dysgénésie gonadique. p Pseudo-hermaphrodisme féminin: Ovaires + phénotype masculin, congénital ou acquis (aménorrhée secondaire.) q Pseudo-hermaphrodisme masculin ou syndrome de Morris ou testicule féminisant: Par insensibilité périphérique

aux androgènes. Les gonades sont des testicules mais de phénotype féminin (46xy) le taux d'androgène est très élevé. Le traitement se fait vers 16 – 18 ans par résection de ces gonades. IL n'y a pas de risque de dégénérescence.

B-LES AMÉNORRHÉES SECONDAIRES:

1-D'origine cervicale: n Sténose cicatricielle (II^aire à une électrocoagulation ou une chirurgie.)

o Synéchie cervicale. (II^aire à un traumatisme ou une tuberculose.)

2- D'origine utérine: Se traduit d'abord par une hypoménorrhée puis, en cas d'échec au traitement par une aménorrhée n Synéchie utérine (tuberculeuse ou traumatique.)

o Curetage abrasif. p Causes pharmacologiques (Anxiolytiques, Chimio et radiothérapie.)

3- D'origine ovarienne: n Ménopause précoce ou insuffisance ovarienne prématurée.

o Syndrome des ovaires polykystiques "SOPK" ou syndrome de Stein-Leventhal: Associe aménorrhée secondaire avec obésité, vergetures, stérilité et anovulation.

p	Androblastome (tumeur ovarienne virilisante.)
4-	D'origine supra-ovarienne hypophysaire:
n	Adénome à prolactine (Hyperprolactinémie.)	o	Craniopharyngiome.

p Causes pharmacologiques (Chimio, radiothérapie, antidépresseurs, Tricycliques, Anxiolytiques, Cimétidine, etc.)

5-D'origine supra-ovarienne hypothalamique et pro-hypothalamique: n Anorexie mentale. o Athlète de haut niveau. p Stress. q Aménorrhée post-pilule (rétro-control.) r Relation Léptine et aménorrhée.

V-TRAITEMENT : Â En cas de ménopause précoce:

n Dosage des FSH, LH et prolactine Ö Elevé.

o Test au progestatif: 1 Si endomètre préparé pour les œstrogènes Ö Règles. 2 Sinon, ménopause Ö Pas de règles. 3 Si test négatif à 3 reprises Ö Ménopause précoce.

p Traitement hormonal substitutif. Â En cas d'exercice intense: n Réduction de l'exercice. Â En cas de synéchie utérine n Résection sous hystéroscopie. Â En cas d'anomalie congénitale du vagin n Chirurgie: néovagin. ÂEn cas d'hyperprolactinémie n Traitement étiologique par arrêt des médicaments (cause pharmacologique) ou résection de la tumeur (cause tumorale.)