L'ANAPATH DES TUMEURS DE L'OVAIRE

LES TUMEURS DE L'OVAIRE

I-INTRODUCTION : La fréquence des tumeurs ovariennes "TO" est élevée et tend à augmenter davantage du fait du développement des techniques de dépistage (échographie, TDM, IRM, etc.) Ces TO sont difficiles à étudier car l'ovaire dérive des 3 feuillets embryonnaires (endo, méso et ectoblaste.)

II-ÉPIDÉMIOLOGIE : L'incidence des TO est élevée. L'age de survenue est en moyenne de 50 ans. L'origine ethnique semble jouer un rôle dans l'incidence de TO, ainsi, la race blanche est la plus touchée alors que la race jaune

l'est le moins. Les tumeurs familiales surviennent à un plus jeune age, elles sont dominées par le type séreux. L'œstrogène semble jouer un rôle dans la genèse des cancers ovariens "KO"
III- ORIENTATION ET DIAGNOSTIC :

Les explorations, suite à la palpation d'une masse annexielle isolé impose 1-Echographie pelvienne. 2-Dosage sérique des marqueurs tumoraux:

-ACE (T. mucineuse.) -αFT et HCG (T. germinales.) -CA¹²⁵ (adénocarcinome ovarien.) 3-Etude cytologique: Du liquide de ponction d'ascite, du cul-de-sac de Douglas ou de la ponction écho-guidée de l'ovaire. La conduite à tenir dépend de l'age de la patiente (activité hormonale.)

n Au 1^er age (avant la puberté), quelque soit la taille et la consistance de la masse -Control histologique immédiat. Il s'agit souvent d'une T. germinale.

o En post-ménopause:
- Laparotomie exploratrice.
p En période d'activité génitale, selon la taille de la tumeur -En cas de Ø <> 5 cm ou de tumeur solide (quelque soit sa taille), control histologique immédiat.
IV-EXTENSION ET VOIES DE DIFFUSION : 1-Diffusion péritonéale (++++) par contiguïté et via le liquide péritonéal du fait de l'absence de barrière entre péritoine et

ovaire (diaphragme, péritoine, foie, etc.) 2-Voie lymphatique (+++) rétro-péritonéale et diaphragmatique (KO très lymphophiles.) 3-Voie hématogène (+)

LES TUMEURS ÉPITHÉLIALES COMMUNES

n TUMEURS SÉREUSES : 20 à 25% des TO. 70% sont bénignes, 20 à 25% malignes et 5 à 10% border line Introduction: Elles sont tapissées d'un épithélium semblable à celui des trompes. 1-CYSTADÉNOME SÉREUX:

Macroscopie: C'est une tumeur kystique, bilatérale dans 7 à 12% des cas, uni ou multiloculaire, à paroi translucide, sa partie externe est parcourue par de fins vaisseaux sanguins, sa partie interne est lisse et tapissée d'un épithélium cylindrique avec rarement des végétation et contenant un liquide jaune-citrin.
2- TUMEURS BORDER LINE: Macroscopie: Identique au cystadénome séreux avec plus de végétations. Extension: Dans 25% des cas.

3-ADÉNOCARCINOME SERREUX: Macroscopie: c'est une tumeur bilatérale dans 66% des cas, solide liquide ou mixte, friable avec des remaniement nécrotiques et hémorragiques. Histologie: C'est un adénocarcinome papillaire séreux invasif contenant souvent des psamomes (calcifications en bulbe d'oignon, visibles à l'ASP.) Extension: Dans 80% des cas, avec ascite, métastases ganglionnaires, etc.

o TUMEURS MUCINEUSES : 15 à 30% des TO. 85% sont bénignes, 9% malignes et 6% border line. Introduction: Surviennent entre 40 et 70 ans. Elles sont tapissées d'un épithélium sécrétoire (mucine.) Macroscopie: C'est la tumeur la plus volumineuse avec un Ø jusqu'à 30 cm et un poids jusqu'à 7 kg, multiloculaire et

contenant un liquide mucoïde (visqueux.) Pronostic: La survie globale est de 50 à 60% à 5 ans. 1-CYSTADÉNOME MUCINEUX: Histologie: Renferme une composante épithéliale mucineuse. 2-TUMEURS BORDER LINE:Evolution: Favorable mais les récidives sont possibles.

3- CYSTADÉNOCARCINOME MUCINEUX: Histologie: L'invasion du stroma est souvent évidente. Evolution: Tend à rester initialement localisé aux ovaires et au pelvis, avec dans 20% des cas une diffusion abdominale et

des métastases lymphatiques et hématogènes dans les stades sévères.
p TUMEURS ENDOMÉTRIOÏDES : <>Macroscopie: Présentent les caractères d'une ou de plusieurs formes de T. endométriales. Pronostic de l'adénocarcinome endométrioïde: Le taux de survie à 5 ans est de 50%(tous stades confondus.)

q ADÉNOCARCINOME A CELLULES CLAIRES : C'est une tumeur souvent solide, formée de cellules claires, d'aspect végétal et contenant du glycogène. L'évolution tend à rester initialement localisée aux ovaires et au pelvis. 86% des tumeurs sont diagnostiquées au stade 1

ou 2. La survie à 5 ans est de 40 à 50%. r TUMEUR DE BRENNER: Rare (2 à 3% des TO) C'est une tumeur fibro-épithéliale touchant la ♀ adulte. Elle est souvent bénigne mais 2% sont dites proliférantes ou malignes.Histologie: Révèle la présence dans le stroma de nids de cellules épithéliales de type urothéliales contenant des noyaux en grain de café. Evolution: Les tumeurs proliférantes ont un pronostic favorable. Les rares tumeurs malignes restent limitées au pelvis.

LES TUMEURS DU MÉSENCHYME ET DU CORDON SEXUEL

A-TUMEURS DE LA GRANULOSA ET DU STROMA: 1-TUMEUR DE LA GRANULOSA: 2 à 3% des TO. Elle touche la fillette comme la ♀, c'est une tumeur fonctionnelle hormono-dépendante comportant dans sa structure des cellules granuleuses et thécales. a-TUMEUR DE LA GRANULOSA ADULTE: Le pic de fréquence est à 45 – 55 ans. 75% des T s'accompagnent de signes d'hyperœstrogénie. ⅓ des cas survient en pré-ménopause et se traduit par des

troubles des règles et les ⅔ restant en post-ménopause et se traduisent par des métrorragies. Macroscopie: Tumeur souvent unilatérale, Ø variable de 5 à 15 cm, le plus souvent encapsulée, solide kystique ou mixte. Microscopie: Très polymorphe mais l'aspect caractéristique est la présence de corps de Call-Exner (petite cavité contenant

une substance amorphe avec l'aspect de marguerite.) Pronostic: Le taux de récidive est de ⅓ et la mortalité de 12%. Le pronostic est fonction de l'extension extra-ovarienne, de la rupture de la capsule et de la taille de la tumeur (100% des guérison pour le Ø <>TUMEUR DE LA GRANULOSA JUVÉNILE: L'hyperœstrogénie induit une précocité iso-sexuelle (caractères secondaires) et une accélération du développement

somatique. Macroscopie: Tumeur souvent unilatérale, solide ou kystique, souvent hémorragique et rompue. Histologie: Plages de cellules granuleuses avec ou sans aspect folliculaire et parfois des cellules thécales. Pronostic: Mauvais.
2- TUMEUR DU GROUPE FIBRO-THÉCAL: Tumeurs unilatérale, Ø variant de quelques mm à plusieurs cm naissant de la cellule conjonctive ovarienne (stroma)

a- THÉCOME: Rare. Touche surtout la ♀ ménopausée . Macroscopie: Tumeur unilatérale, solide et de couleur jaunâtre. Histologie: Cellules claires spumeuses (chargées de lipides) disposées en faisceaux anastomosés ou tourbillonnants et

séparées par des plages conjonctives. Pronostic: Excellent. b-FIBROME: Rare avant 20 ans, touche également la ♀ ménopausée. 30% rentrent dans le cadre du syndrome de Demons-Meigs (fibrome ovarien + ascite + hémothorax.) Pronostic: Bon. Tumeur bénigne et non-fonctionnelle. B-LES TUMEURS DE SERTOLI ET LES TUMEURS DE LEYDIG: Rare, touche surtout la fillette. Faites de cellules de Sertoli et de Leydig à différents degrés de maturité. C'est une tumeur à faible potentiel de malignité.

LES TUMEURS A CELLULES LIPIDIQUES ou LIPOÏDIQUES:

Tumeur rappelant les cellules de Leydig, généralement virilisante ou non-fonctionnelle avec une minorité de formes malignes.
LES TUMEURS GERMINALES:
15 à 20% des TO, fréquente chez la fillette (avant 20 ans.)
A. LE DYSGERMINOME ou SEMINOME OVARIEN: Relativement rare (1 à 4% des TO malignes) Macroscopie: Tumeur ferme et charnue, à surface lisse ou bosselée, de Ø = 15 cm. Histologie: Prolifération de grandes cellules polygonales rappelant les cellules germinales primordiales, séparées par des

septa fibreux ± denses qui sont parsemés de lymphocytes et de cellules géantes de type Langhans. Extension: Tend à diffuser vers l'ovaire controlatéral, le pelvis et les ganglions. Pronostic: La présence d'emboles vasculaires est un facteur de mauvais pronostic.
B. MÉSOBLASTOME ou TUMEUR DU SINUS ENDODERMIQUE: Touche la ♀ jeune avec un pic à 19 ans. Histologie: Prolifération d'éléments rappelant le mésoderme extra-embryonnaire et l'endoderme du sac vitellin.Evolution: Tumeur à croissance extrêmement rapide et radio-résistante.

C. CARCINOME EMBRYONNAIRE: Très rare (4% des T. germinales) Touche la fille de 15 ans et entraîne souvent des signes hormonaux de puberté précoce. Tumeur volumineuse de mauvais pronostic.

D. CHORIOCARCINOME: Rare. Tumeur biphasique (cyto et syncytiotrophoblastique.)

E. TÉRATOME MATURE: 10 à 20% des TO. Tumeur très fréquente, survenant à tout age de la vie. Macroscopie: Tumeur solide kystique ou mixte, mobile, Ø variant entre 1 et 40 cm. Histologie: Le kyste est bordé par de la peau exfoliant de la kératine dans la lumière et contenant des glandes sébacées et

sudoripares, cheveux avec parfois une réaction macrophagique de type corps étranger. Le kyste dermoïde est un tératome kystique mature monoloculaire. Pronostic: Excellent.
F. TÉRATOME IMMATURE: Exceptionnel (1% des tératomes ovariens) Survient à tout age avec un pic à 20 ans. D'évolution grave.
LES TUMERS SECONDAIRES

Les métastases peuvent provenir de divers cancers (sein, voies génitales, etc.)
A-TUMEUR DE KRUKENBERG: C'est la diffusion ovarienne d'un cancer muco-sécrétant éloigné. Les cellules carcinomateuses avec des gouttelettes de mucus dans le cytoplasme avec aspect en bague à chaton dispersées dans un stroma pseudosarcomatoïde.

C'est une tumeur solide, très volumineuse et bilatérale.